ACREDITACIÓN DE UNIDADES DE FQ

JUSTIFICACIÓN

 
La fibrosis quística (FQ) es la enfermedad genética más frecuente en la población caucásica. Es una enfermedad multisistémica que afecta a las glándulas exocrinas y se transmite con carácter autosómico recesivo, con una incidencia de uno de cada 5000-6500 nacidos vivos en nuestro país. Aunque puede afectar al aparato digestivo, a las glándulas sudoríparas y al aparato reproductor, la mayor morbimortalidad viene determinada por el progresivo deterioro del aparato respiratorio.

La supervivencia de estos pacientes ha mejorado, claramente, con el paso de los años. En los años 60 del pasado siglo, la mediana de supervivencia era de 4 años; en los últimos años ha pasado de 38,3 años en 2010, a 44,4 años en 2018, según datos de la CF Foundation, y hasta 52,3 años en 2017 según el registro canadiense. Todo ello ha generado un incremento de la población adulta (>18 años), que supone el 54,6% en el registro americano (CF Foundation) en 2018, el 52,1% en el registro europeo publicado en 2017 y el 45,4% en el registro español de 2016.

El objetivo fundamental en el tratamiento de estos pacientes es la curación, o en su defecto, detener o enlentecer  la progresión de  la  enfermedad  pulmonar (fisioterapia  respiratoria,  ejercicio  aeróbico,  antibióticos, antiinflamatorios, dornasa alfa, suero salino hipertónico...), minimizar  los  problemas emocionales que surgen a lo largo de la evolución, conseguir un estado nutricional óptimo (tratamiento sustitutivo con  enzimas  pancreáticos,  vitaminas  y  suplementos), así como mantener un control ambiental adecuado; todo ello con el fin primordial de proporcionar una vida adecuada al enfermo y a su entorno familiar  y social.   En la actualidad, estamos asistiendo a una revolución en el manejo de la FQ, pasando del tratamiento sintomático, que enlentece la progresión de la enfermedad, al tratamiento reparador del defecto básico que modifica su progresión. La mejoría de la función de la proteína CFTR es actualmente  el objetivo fundamental del tratamiento, el cual ha empezado ya a dar resultados muy esperanzadores.

Una enfermedad tan compleja, con afectación de diferentes órganos y sistemas y con una repercusión psicosocial importante, precisa una unidad especializada multidisciplinar con la participación coordinada de un grupo de expertos. Dicha unidad debe contar con el personal, los recursos materiales y la infraestructura suficientes para proporcionar una asistencia integral y multidisciplinar al paciente con FQ, a sus familiares y a su entorno social.
 


OBJETIVOS


Como sociedad dedicada a la atención de las personas con FQ, creemos necesario establecer unos criterios de acreditación de las unidades de FQ con los siguientes objetivos:

  • Asegurar la mejor asistencia a los pacientes con FQ, ofreciéndoles una atención multidisciplinar, adaptada a los estándares europeos y encaminada a conseguir la excelencia en las actuaciones realizadas por el grupo.

  • Ofrecer un plan de atención integral conjunto para atender a los pacientes durante la infancia, adolescencia y edad adulta, y realizar la transición del especialista de pediatría al de adultos. 

  • Establecer planes docentes dirigidos y estructurados.

  • Crear líneas de investigación encaminadas al control total de la enfermedad.

  • Organizar adecuadamente todas las líneas de trabajo (asistencial, docente, investigadora) con el fin de disminuir los costes.

  • Informar a los pacientes y sus familias acerca de las Unidades existentes en su ámbito geográfico.